La protéostasie se réfère au maintien de l’équilibre et de l’homéostasie des protéines dans une cellule ou un organisme. Elle englobe les mécanismes cellulaires qui régulent la production, le repliement, la modification, le transport et l’élimination des protéines. Lorsque la protéostasie est perturbée, cela peut entraîner une accumulation de protéines mal repliées ou endommagées, ce qui peut avoir des conséquences néfastes pour la cellule ou l’organisme.
La perte de la protéostasie peut être causée par divers facteurs, tels que des mutations génétiques, des changements liés à l’âge, des stress cellulaires, des dysfonctionnements du système de dégradation des protéines (comme le protéasome) ou des déséquilibres dans les processus de repliement des protéines. Lorsque les mécanismes de contrôle et de réparation des protéines sont dépassés, les protéines anormales peuvent s’accumuler, formant des agrégats et perturbant les voies cellulaires normales.
La perte de la protéostasie est associée à de nombreuses maladies, notamment les maladies neurodégénératives telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la maladie de Huntington. Dans ces affections, des protéines spécifiques s’agrègent et forment des dépôts anormaux dans le cerveau, ce qui entraîne une altération des fonctions neuronales et des symptômes caractéristiques de chaque maladie.
La recherche sur la protéostasie vise à mieux comprendre les mécanismes moléculaires impliqués dans le maintien de l’équilibre protéique et à développer des stratégies pour prévenir ou inverser la perte de la protéostasie. Des approches thérapeutiques potentielles incluent l’utilisation de chaperons moléculaires pour aider au repliement des protéines, l’amélioration des voies de dégradation des protéines ou l’activation de mécanismes de réponse au stress cellulaire. Cependant, la recherche dans ce domaine est encore en cours et il n’existe pas encore de traitement curatif pour les maladies associées à la perte de la protéostasie.